Por REDACCION
La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), que se encuentra en el grupo de las “enfermedades intersticiales”, se produce cuando el tejido del pulmón se daña progresivamente y cicatriza, tornándose más grueso y rígido. Es una patología cuya causa aún no ha sido identificada, pero se presume que ciertos factores ambientales y genéticos pueden contribuir a su aparición según advierten neumonólogos argentinos.
En nuestro país, si bien no se cuenta con cifras confiables, la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria estima que la cantidad de personas afectadas rondaría las 8.000, con entre 2.000 y 3.000 nuevos casos anuales. La FPI es una enfermedad de la edad avanzada y la cantidad de individuos diagnosticados continuaría aumentando debido a una esperanza de vida más prolongada y un diagnóstico más temprano y preciso, gracias a mejoras en las técnicas de diagnóstico.
Existen más de 200 tipos diferentes de fibrosis pulmonares (FP) o intersticiales. Si bien en la mayoría de los casos no se conocen las causas, sí existen factores asociados con ella y son los siguientes: tabaquismo; exposición prolongada a contaminantes o polvos ambientales o laborales; infecciones pulmonares virales o bacterianas; ciertos medicamentos como algunos antibióticos, antiarrítmicos, anticonvulsivos; enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE); y predisposición genética.
Para concientizar sobre esta enfermedad, cada 7 de septiembre se celebra el Día Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática.
¿CUALES SON LOS SINTOMAS?
El síntoma más común de la FP es la disnea, que muchos pacientes describen como una “sensación de ahogo”. Otros síntomas habituales son tos seca frecuente e irritativa; fatiga y debilidad; malestar en el pecho; pérdida del apetito; y pérdida de peso sin motivo aparente. Los síntomas pueden no estar presentes en los estadíos tempranos de la enfermedad, y presentarse cuando esta ya se encuentra avanzada.
Si la enfermedad avanza y el daño a los pulmones se agrava; en primer lugar, puede haber falta de aire ante esfuerzos como, por ejemplo, subir una escalera. Luego la disnea va progresando a menor actividad física, como ducharse y vestirse.
¿COMO SE DIAGNOSTICA?
En muchas ocasiones, el diagnóstico de FPI puede ser dificultoso y requerir un equipo médico multidisciplinario que incluya patólogos, especialistas en imágenes, reumatólogos y neumonólogos, quienes debatirán sobre los diagnósticos diferenciales. En nuestro país, muchos centros cuentan con esta metodología.
En primer lugar, el profesional tratante realizará una serie de preguntas y examinará al paciente para confeccionar su historia clínica. Luego, se utilizarán evaluaciones y pruebas diagnósticas para determinar si efectivamente se trata de fibrosis pulmonar, comenzando con una radiografía de tórax y una tomografía computada de alta resolución, que ayudarán a los médicos a identificar más claramente el tipo y grado de fibrosis. Además, las pruebas de función pulmonar permitirán medir la cantidad total de aire en los pulmones y evaluar el flujo de aire que entra y sale de estos. En algunos casos, puede ser necesario recurrir a una biopsia pulmonar quirúrgica para realizar el diagnóstico de FPI.
¿COMO SE TRATA?
El curso clínico de la FPI es muy variable y puede ser difícil de predecir. Por eso, las estrategias para tratarla dependerán de cada caso en particular. Y, aunque hasta el presente no se conoce una cura, es importante tener en cuenta que sí cuenta con diferentes opciones terapéuticas para controlar la enfermedad, de modo que el paciente pueda tener una buena calidad de vida y realizar las actividades de su vida cotidiana.
La atención médica habitual puede incluir tratamientos farmacológicos, oxígeno suplementario, rehabilitación respiratoria, vacunas preventivas o trasplante de pulmón. Este último continúa siendo el tratamiento más viable para prolongar la vida de quienes padecen FPI, si bien se trata de una opción que se debe consensuar con el médico.
Además de la terapéutica farmacológica, se suelen indicar otras medidas como rehabilitación respiratoria, que incluye acondicionamiento; entrenamiento y ejercicios de respiración; control de la ansiedad, el estrés; educación, y otros componentes. Su objetivo es restaurar la capacidad del paciente para realizar sus actividades sin sufrir dificultad extrema para respirar. Se ha convertido en el tratamiento de referencia para mejorar la calidad de vida de los enfermos con FPI. Los programas incluyen médicos, enfermeras, terapeutas respiratorios, kinesiólogos, nutricionistas, psicólogos y otros profesionales.
(*) Para la elaboración del presente artículo brindó su asesoramiento el Dr. Juan Ignacio Enghelmayer (MN 108432), Neumonólogo, Coordinador de la Sección de Enfermedades Intersticiales de la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria y Médico de planta de la División Neumonología del Hospital de Clínicas “José de San Martín” de la Universidad de Buenos Aires.
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